专家更新系统性硬化症现代治疗方法的建议

导读 系统性硬化症 (SSc) 是一种罕见的结缔组织疾病,具有自身免疫和血管特征。其主要特征是组织和血管纤维化,可导致皮肤和内脏器官的临床表...

系统性硬化症 (SSc) 是一种罕见的结缔组织疾病,具有自身免疫和血管特征。其主要特征是组织和血管纤维化,可导致皮肤和内脏器官的临床表现不均一。这种不均一性使得该疾病在引起的症状和治疗方法上都存在差异。

值得注意的是,SSc 传统上有时也被称为硬皮病,但严格来说,该术语仅指皮肤受累。由于非皮肤表现有重大影响,因此 EULAR 建议中首选 SSc 这一术语。

该建议的最新版本于 2017 年发布,但自那时以来,已有新的治疗方法被开发出来,并收集了新的证据。为了解决这个问题,EULAR 审查并更新了这些建议。研究人员、医疗保健专业人员和患者共同制定了这项新建议,其中包括来自 17 个不同国家的 27 人。

该小组完成了文献综述,以收集最新信息。这是基于对EUSTAR 人员进行的在线调查的结果——这是一个由 200 多个专科 SSc 中心组成的国际研究网络。审查了生成的证据,根据临床领域进行分组,并提交给工作组,工作组投票并讨论了新数据对现有建议的影响

新建议发表在《风湿病年鉴》上,包括 22 项个人建议,分为 9 个主要类别。这比 2017 年的 16 项建议有所增加。新建议侧重于 SSc 的 8 个主要表现,并考虑了预后不良的人。

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